“Respira Vida” contra a fibrose cística

DR. JULHO ANCOCHEA BERMÚDEZ / GREGORIO DO ROSÁRIO / DAVID TAMANHO | Gregorio Do RosarioJueves 07.09.2017

Você respirar sem pensar e eu não penso mais em respirar

É uma realidade que se materializa, por exemplo, os cerca de 3.000 doentes que há em Portugal ou em 30.000 dos Estados Unidos da América do norte. O relógio de areia é implacável com uns e com outros, e os pacientes, apesar de sua paciência infinita, mais ainda, em que os pais de meninos e meninas afetados, necessitam de tratamentos farmacológicos urgentes.

Por isso, e por seu profissionalismo e por sua constância, e de sua obra, ou pelo apego a seus pacientes, simplesmente como a neumóloga Rosa Girón Moreno, “uma missionária da fibrose cística cheio de coragem e espírito científico“, como a descreve o Dr. Julio Ancochea, estão sempre a última em inovação médica.

Atualmente, cuida da saúde de 90 pacientes adultos em A Princesa, mas não deixa de ir a cada terça-feira para a consulta pediátrica de SINALIZAÇÃO do Hospital Infantil Universitário Menino Jesus de Madrid. Lá partilha de experiência e trabalho com outros especialistas e conhece muito de perto aos seus futuros pacientes.

Dra Rosa Girón, qual é o ontem, o hoje e o amanhã da fibrose cística?

A fibrose cística, predominante na raça caucasiana, tem sua origem em uma alteração do braço longo do cromossomo 7. Este bug celular herda um gene danificado do pai e outro gene danificado da mãe.

O distúrbio provoca, por sua vez, a ausência parcial ou total da proteína reguladora da condutância transmembrana (CFTR), que atua como um canal de cloro (Cl) na superfície apical -oposto ao basal das células epiteliais.

“O resultado é a desidratação das secreções celulares, uma espécie de muco, de consistência anormalmente espessa e viscosa, o que origina, por sua vez, a falha dos órgãos afetados e, por conseguinte, os sintomas típicos da CF: suor salgado, infecções respiratórias recorrentes, má absorção de gordura no trato digestivo, desnutrição e infertilidade em 98% dos homens”, explica.

Atualmente, estão descritas mais de 1.900 mutações genéticas CFTR, classificadas em seis grupos, em função do defeito que apresentam. Uma das mutações é responsável por mais de 60% dos casos de FC.

A fibrose cística, e acaba, ao longo do tempo, com a função pulmonar… e com a vida.

Este muco espesso também obstrui os canais do pâncreas, gerador de enzimas digestivas destinadas ao intestino, cuja missão é digerir os alimentos. Nestes casos, o corpo não processa os nutrientes, especialmente as gorduras. Os meninos e meninas com fibrose cística têm dificuldade para ganhar peso.

Para manter controlada a doença, as pessoas envolvidas precisam de cuidados permanentes, com tratamentos específicos para as complicações pulmonares e digestivas. A vigilância hospitalar da CF é quase rotineira e requer, além disso, uma dedicação plena, por parte dos pacientes e suas famílias.

As Unidades Multidisciplinares, pilar do diagnóstico precoce, neonatal e na implantação de tratamentos inovadores, que conseguiram uma taxa de esperança de vida dos pacientes próxima aos 40 anos, a base de antibióticos, fisioterapia respiratória e exercício físico, já vem a luz no fim do túnel”, diz a doutora Girón.

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Nos últimos anos, estão sendo desenvolvidos medicamentos “radicalmente diferentes”, que são destinados a reparar o defeito básico da doença (a proteína defeituosa), como Ivacaftor.

Alguma dezena de pacientes com mutações de Classe III aproveite este fármaco: “se Lhes mudou a vida, melhorando a função pulmonar, o estado nutricional, a qualidade de vida e reduzindo as exacerbações”, garante a doutora Girón.

Além disso, a combinação deste medicamento com Lumacaftor, desenvolvido para os pacientes homozigotos (mesma mutação no gene do pai e da mãe), é aprovado pela Agência espanhola do medicamento e produtos de saúde (AEMPS) e encontra-se pendente de financiamento pelo Ministério da Saúde.

Ivacaftor/Lumacaftor foi aprovada pela Agência Europeia do Medicamento (EMA) e pelo FDA norte-americano em 2015.

A Associação de Doentes de Fibrose Cística reconheceu a trajetória de Rosa Girón com a seguinte mensagem: “Os que tiveram a sorte de ser tratados por esta excelente doutora destacamos dela a sua humanidade, de ofício, da competência e carinho“.

O dia-a-dia de Humberto, um jovem que vai “enterrar a CF”

Há 30 anos, Humberto Santos Olmos nasceu com fibrose cística em seus cromossomos. Se a diagnosticado ainda muito jovem. De fato, não se lembra da vida sem esta companheira incansável -de momento-, que lhe faz gastar diariamente “quatro ou cinco horas” de energia para conter um possível devir fatal.

Qual o papel das associações de doentes de fibrose cística?

“De forma individual, não faríamos bem certas coisas, já que não podemos fazer barulho e dar-nos a conhecer, nem de conseguir financiamento para a investigação ou maiores benefícios sociais. A associação realiza com brilhantismo todo esse trabalho, inacessível para nós. É fundamental”, destaca.

Devido a esta capacidade, Humberto considera que as famílias e amigos devem prestar o seu apoio através de parcerias.

“Quando se interessam pelo meu dia-a-dia, que fazem com toda a sua boa vontade e com todo o carinho do mundo, eu digo que é melhor que utilizem o seu tempo para as diferentes associações de fibrose cística, que trabalham ativamente com elas”, indica.

Humberto passou sua infância e sua adolescência hospitalar em que o Menino Jesus. Então, já era um pouco rebelde e a vitalidade saía à cidade pela boca e pelos cotovelos. Não se conformava com o seu destino. Lá conheceu Rosa Girón, a eletrizante doutora que iluminaría mais tarde o labirinto escuro de sua vida ao final da puberdade.

Para este jovem espirituoso, uma mina jornalística a céu aberto, de ar puro, sem poluir, o Hospital Menino Jesus, no passado, e o Hospital Da Princesa, cada dia, são resultado ser exemplares: “Se envolvem em 100% com os pacientes de fibrose cística”.

Nada melhor do que um elogio para dar um ar orgulhoso da doutora Girón e o doutor Ancochea.

“Ainda estamos investigando, continuamos trabalhando, continuamos a melhorar para chegar à medicina personalizada, para alcançar a máxima precisão, para conseguir que todas as mulheres e todos os homens com fibrose cística têm um futuro cheio de esperança”.

O pneumologista chefe Da Princesa conclui a entrevista destacando uma frase que pegou o vôo: “O impossível só demora um pouco mais para chegar“.

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