“Respira Vida” contra a fibrose pulmonar idiopática

Diante da fibrose pulmonar idiopática, pneumologia de precisão

O Hospital Universitário Da Princesa de Madrid (HULP) está credenciado como unidade multidisciplinar de alta complexidade, com a categoria de “excelente” no manejo das doenças intersticiais difusas, e, em particular, a fibrose pulmonar idiopática (FPI).

“Este desafio intelectual, ético e científico é o resultado do esforço de uma equipe multidisciplinar composta por neumólogos, radiologistas, patologistas, reumatologista, enfermagem, farmacêuticos hospitalares e de um psicólogo especializado”, enquadra-se o doutor Julho Ancochea.

A FPI é a mais frequente das doenças pulmonares intersticiais difusas. É rara, com uma prevalência entre 7 e 16 pessoas a cada 100.000 habitantes, afeta geralmente a maiores de 65 anos, mais a homens do que a mulheres, e, tradicionalmente, teve um mau prognóstico, com uma sobrevivência média de 3,5 anos.

Mas, o que é a fibrose pulmonar idiopática, que só no Brasil tem em xeque a cerca de 7.500 pessoas?

“É uma doença respiratória crônica, progressiva, limitada ao pulmão, seu espaço intersticial, o tecido que rodeia os alvéolos pulmonares, onde ocorre a troca de gases (oxigênio, dióxido de carbono e vice-versa). Este tecido desenvolve cicatrizes e se torna rígido, sem elasticidade, o que dificulta a respiração”, diz a doutora Claudia Valenzuela.

Um pulmão saudável é como uma esponja que se enche com facilidade. Quando se sofre FPI, o fato de respirar, sobretudo na inspiração, implica um sério esforço. Provoca, em fases avançadas, a necessidade de oxigênio assistido 24 horas por dia.

O Centro Nacional de Investigações Oncológicas (CNIO) descobriu, em 2015, que a falta de telómeros (estruturas que protegem os cromossomos) é letal para as células alveolares do tipo II. Sem essas células, o epitélio pulmonar não pode se regenerar e, portanto, não são reparados os danos causados por tóxicos ambientais.

Quando os telómeros ficam muito curtos, a célula interpreta-a como um dano irreparável e deixa de se dividir, se isso acontece, o tecido pulmonar não se regenera e, em troca, ele ativa um programa de proteção contra o dano que inclui a formação de cicatrizes -fibrose.

Outro grupo de pesquisadores, do Hospital Universitário Vall d’Hebron de Barcelona, constataram em 2013, em um estudo com 60 pacientes com FPI, desenvolvido entre 2004 e 2011, de que a exposição a edredões e/ou almofadas de penas -fontes antigênicas – foi determinante para a ocorrência da doença em metade dos casos.

Também, que a exposição a aves e fungos em quantidades mínimas, mas persistentes, pode influenciar no seu desenvolvimento.

Então, qual a importância do diagnóstico precoce?

Deve-Se estar atento para a tosse seca e persistente, que não cede em três ou quatro semanas e que não responde a um catarro convencional, à fadiga e falta de ar, falta de ar, depois de subir e descer escadas ou caminhar um pouco mais depressa, dor torácica ou a coloração azulada da pele e das unhas.

E como o sintoma mais evidente da FPI é a dispneia, não deve ser confundida com outras doenças que afetam as vias respiratórias, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, a dpoc, causada principalmente pelo fumo dos cigarros.

“Muitas vezes, se o paciente é fumante ou exfumador, você acha que a dpoc. Há que fazer um trabalho de sensibilização dos médicos de atenção primária para que os decorrentes para o Serviço de Pneumologia de hospitais onde pode-se praticar provas funcionais respiratórias completas. Se costuma demorar, em média, dois anos e dois meses, o diagnóstico definitivo”, afirma a doutora.

Um pneumologista especialista identifica a FPI ao ouvir os sons do pulmão.

“Quando a nossa posição o estetoscópio sobre o peito ou as costas, ouvimos uma espécie de crise, como o que causam as pegadas sobre a neve, ou um chirriado como o que produz a separação de uma tira de velcro. Nos encontramos ante a ação devastadora da fibrose”, aponta a neumóloga.

Qual é o prognóstico para a FPI?

“Até há um par de anos, era muito desfavorável, com uma sobrevivência média de três anos e meio, até mesmo pior do que alguns tipos de câncer de pulmão. Em 2014, pudemos segurar na Europa dois fármacos novos, antifibróticos, a pirfenidona -da farmacêutica Roche – e nintedanib -Boehringer Ingelheim-, que alteram substancialmente o curso da doença e reduzem a taxa de mortalidade de até 50%”, aponta a neumóloga.

De acordo com os ensaios clínicos, em que participaram mais de mil pacientes e 205 centros de saúde de diferentes países, não apenas retarda a doença em estádios leves e moderados, mas que diminui o número de exacerbações -episódios de agravamento respiratória aguda de origem desconhecida-.

“80% dos pacientes que sofrem de exacerbações morreu”, segundo a especialista.

“Portanto, quanto mais cedo se diagnostica a FPI antes se podem utilizar estes medicamentos -mesmo em terapia combinada-, já que sabemos que existe um atraso de dois anos e dois meses no diagnóstico”, diz a doutora Valenzuela.

Um paciente de FPI, uma pessoa com futuro

Manuel Escudeiro Praça, que sofre de fibrose pulmonar idiopática, iniciou o tratamento antifibrótico em 2014 e conseguiu estabilizar o processo de sua doença. Permaneceu estável em torno de dois anos. Então ele começou a reincidência de sua função pulmonar e se associou o segundo antifibrótico. É um dos primeiros casos em Portugal de terapia combinada.

Para o doutor Julho Ancochea, ao igual que seu falecido colega Albert Jovell, apenas os pacientes que sofrem de uma doença têm a experiência real de viver segundo a segundo com a sua patologia.

“Meu dia-a-dia é passar o tempo sem pensar em quase nada sobre a doença. Eu entreter-Me, especialmente, com o meu hobby de modelismo naval. Apenas posso passear e andar me cansa, principalmente quando eu tenho que subir escadas. Para mim é um prêmio para baixo de uma rampa; em troca, subir uma ladeira é um castigo”, conta Manuel Escudeiro.

Qual a importância da família, especialmente a sua mulher, que é a sua cuidadora principal?, pergunta-lhe o médico Ancochea.

“Como estou doente, e eu sou o pior, ela é a melhor. É a coisa mais importante da minha vida. É muito boa, muito boa”, diz, emocionado, Manuel; quem se sente muito bem tratado por todos os funcionários do Hospital Da Princesa: “são insuperáveis”.

Em conclusão, a fibrose pulmonar idiopática “tem e terá uma solução definitiva sob o prisma da individualização dos pacientes, da genética de cada um deles, a epigenética -interações causais entre genes – ou do estudo do papel que joga o envelhecimento”, destaca.

“De certeza que chegaremos aos detalhes de cada paciente, seus biomarcadores. Estamos às portas de Medicina de precisão 5P: preventiva, preditiva, participativa, populacional e personalizada”, assegura Julho Ancochea, um cidadão médico que conseguiu ser antes de tudo uma boa pessoa, como prometeu a seu pai.

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