“Respira Vida” contra a LAM

A LAM, que afeta principalmente as mulheres em idade fértil, com uma idade média de 35 anos, caracteriza-se pela proliferação atípica de células musculares lisas que destroem de forma progressiva, o parênquima pulmonar (brônquios, bronquiolos, coração, vasos sanguíneos e vasos linfáticos); tecidos que garantem as trocas gasosas.

“As doenças pulmonares intersticiais difusas constituem um grupo muito heterogêneo de processos que apresentam características clínicas, radiológicas e funcionais comuns. Foram descritos mais de 200 tipos, e a LAM representa menos de 1% delas”, diz o pneumologista.

LAM ligada à esclerose-tuberosa (TSC-LAM). Caracteriza-Se pela formação de erro ao nível do sistema nervoso central, a pele, os olhos, o rim e o pulmão.

LAM esporádica, definida por mutações do gene TSC2. Predomina a deficiência pulmonar, mas pode cursar com manifestações extrapulmonary (angiomiolipomas, adenopatías axiais e linfangiomas abdominais).

Não apresenta comprometimento na pele ou nos olhos, e não no sistema nervoso central. Entre 10% e 90% dos pacientes podem morrer aos dez anos do curso da doença.

Como podemos diagnosticar a LAM?, pergunta para a doutora Denise Alonso.

“Um paciente que apresenta sintomas de dispneia ou falta de ar e tosse. Também é normal que tenha sofrido algum episódio de pneumotórax (acúmulo de ar na cavidade da pleura)”, indica.

“Com estes sintomas, seja a paciente é fumante ou não, ou tiver sofrido de alguma doença respiratória, o sucesso do diagnóstico precoce, ele é colocado em uma boa história clínica, provas funcionais respiratórias complementares e exame do tórax com radiografias e TAC”, especifica a neumóloga.

E quais são as nossas opções terapêuticas?

“Até há poucos anos, o tratamento baseou-se em terapias de efeito antiestrogenic, como podem ser o tamoxifeno, a progesterona, os análogos do GNRH -hormônios – ou a ooforectomía -extirpação dos ovários-“, destaca.

No entanto, tudo mudou com o fármaco Sirolimus (Rapamicina).

“O estudo MILHARES de 2011, publicado no New England Journal of Medicine, revolucionou o tratamento da LAM -informa-. Sirolimus conseguiu-se uma melhoria substancial na função pulmonar de pacientes”.

“Mas se a progressão da doença não nos resta outro remédio que derivar para as pacientes para as Unidades de Transplante Pulmonar”, adverte.

O monica, que sentiu quando você foi diagnosticado com a doença?, pergunta-lhe o médico Ancochea a esta mulher de 46 anos?

“Muito medo e incerteza; fiquei bloqueada e se paralisou toda a minha vida. A partir daí, tentei normalizar meu dia-a-dia, apesar de minhas limitações físicas. Agora utilizo constantemente uma botija de oxigênio para poder respirar. Você só pode ter objetivos a curto prazo”, responde.

Você se sente apoiada pelos médicos e por AELAM, associação de doentes?

“Tanto uns como as outras estão muito envolvidos com as pacientes. Se vestem muito. Em AELAM (www.aelam.org somos um abacaxi e nos consideramos uma grande família”, ressalta Mônica.

“São umas verdadeiras luchadoras e um exemplo de determinação e seriedade”, apostila o doutor Ancochea.

Se em 2009 foram linfangioleiomiomatose 71 mulheres e um único homem, até ao dia de hoje, estima-se que sofrem de LAM entre 150 e 200 mulheres, o 87,5% tipo esporádica. A média de sobrevivência quando a doença progride, é de 86% ao ano, 75% para os dois e 65% para os cinco.

Para o doutor Julho Ancochea, com todo o seu equipamento de neumólogos, e para a Sociedade Espanhola de Pneumologia e Cirurgia Torácica (SEPAR), “o desafio é mudar a história natural da LAM, e a pesquisa genética, o único caminho”.

E como não podia ser de outra maneira, conclui a sua intervenção videobloguera com a leitura de uma poesia, que foi publicada no livro “Raras, mas interessantes”, a experiência de vida de algumas mulheres valentes, cujo único objetivo é “Respirar Vida”.

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